Syndrome de Usher de type 1 et développement de la touffe ciliaire des cellules sensorielles de l’oreille interne - El-Amraoui, Aziz; Lefèvre, Gaëlle; Hardelin, Jean-Pierre; Petit, Christine (M/S : médecine sciences, 2005)
Une description phénoménologique précise de la différenciation de la touffe ciliaire des cellules sensorielles de l’oreille interne a été réalisée il y a environ 20 ans chez le poulet. Pourtant, les mécanismes cellulaires concourant à la formation de cette structure remarquablement organisée, qui assure la transformation d’un son ou d’une accélération en un signal électrique (transduction mécano-électrique), demeurent très mal connus. Récemment, par des approches génétiques conjointes chez l’homme et la souris, cinq des protéines directement impliquées dans le syndrome de Usher de type I, un double déficit sensoriel qui concerne à la fois l’audition et la vision, ont pu être caractérisées. Ces découvertes ont d’ores et déjà permis d’identifier les liens interstéréociliaires comme des acteurs essentiels de la différenciation des touffes ciliaires.